דיקור סיני לבעיות פוריות
24 בדצמבר 2012 – 22:16 | אין תגובות

מדי שנה יותר ויותר אנשים, זוגות נשואים, סובלים מבעיות פוריות. לעיתים המדובר בבעיות רפואיות של הגבר ולעיתים בבעיות של האישה. ישנם אף מקרים ששני בני הזוג צריכים לעבור טיפולי פוריות. האם ידעת כי דיקור סיני …

קרא עוד »
בריאות

תרופות

דיאטה ותזונה

טיפולים

מחלות ותסמונות

ראשי » מחלות ותסמונות

תסמונת סטרוג' – וובר Struge Weber Syndrome

פורסם על ידי eitan ב 2 ביולי 2009 – 9:36תגובה אחת

תסמונת סטרוג' – וובר (Struge Weber Syndrome) היא תסמונת נדירה שמשפיעה על מערכת העצבים והעור. במאמר זה נסקור את הסימפטומים של המחלה ודרכי הטיפול בה

תאור

התסמונת הנדירה מאופיינת ע"י גידולים שפירים, הצטברות סידן בתוך הגלגלת והתקפים.

תיתכנה דלקות בפנים. גידולים יכולים לגרום לגלאקומה.

שמות נרדפים

  • Encephalefacial Angiomat
  • Ecephalotrigeminal Angiomatosis
  • Leptomeningeal Angiomatosis
  • Meningeal Capillary Angiomatosis
  • Sturge-Kalischer-Weber Syndrome
  • Sturge-Weber Phakomatosis
  • Sturge-Weber-Dimitri Syndrome

סימנים וסימפטומים

בדרך כלל, אבל לא תמיד, מופיעה דלקת בעצבים שבגלגלת מופיע כתם בצבע יין על הפנים.

כאשר החולה מתבגר, הכתם נעשה עמוק יותר בצבעו ויתכן שהוא יפתח שכבות.

באותו צד של הפנים, יתכנו גידולים שפירים והצטברות סידן.

ב- 50% מהחולים מופיעים הכתמים בצד אחד של הפנים.

ב-36% מהחולים הכתמים מופיעים גם על הגוף, הידיים והרגליים, ב-25% הם מופיעים על הפה ועל השפתיים.

ההתקפים, שנפוצים בתסמונת, מתחילים בשנה הראשונה ונעשים תדירים יותר ככל שמתבגרים.

יותר מ-50% מהחולים סובלים מפיגור שכלי ובערך 30% מהחולים סובלים מחולשה או שיתוק של צד אחד מהגוף.

ליקוי ראיה מופיעים ב-40% מהחולים. ליקוי הראיה אינם מתפתחים בחולים שאין להם כתם בצבע יין.

העין הפגומה נמצאת תמיד באותו צד עם הכתם.

גלאקומה מתרחשת בערך ב-30% מהחולים, בדרך כלל מלידה, אבל ייתכן התחלת הגלאוקומה בשנתיים הראשונות לאחר הלידה.

קיימים פגמים רבים בעצבי הראיה שמאופיינים ע"י התסמונת.

תסמונת אחרות שקשורות כוללות:

  • Klipper-Trenaunay syndrome
  • Tuberous Sclerosis
  • Neurofibromatosis

הגורם לתסמונת אינו ידוע.

ייתכן שהיא קשורה לגן לא דומיננטי לא קשור למין.

יתכן גם מצב של מצוקה לעובר הגורם לתופעות הישירות לתסמונת.

אלפים מעטים של מקרים דווחו בארה"ב. התסמונת מופיעה אצל גברים ונשים באותו יחס.

תסמונות קשורות

נאורופיברומטוזיס Neurofibromatosis

טוברוס סקלרוזיס Tubrrous Sclerosis

תסמונת וון-היפל-לינדאו Vonhippol-Lindau Syndrome

טיפול סטנדרטי

טיפול תומך. עד עכשיו השתמשו בלייזר כדי לנסות להסיר או להבהיר את הכתם.

תהליך זה גרם לעור מתקלף, קשה, שכבתי.

מומחים בארץ

מרפאת מג"ן בי"ח וולפסון – דר' טלי שגיא , דר' דורית לב, טל'  – 5028536- 03

המכון הגנטי, ביה"ח, המרכז הרפואי תל-אביב ע"ש סוראסקי, טל' 6974704 -03

ניתן להיעזר בכל גנטיקאי וניורולוג ילדים אחר.

תגובות »

השאר את תגובתך!

הינך חייב להיות מחובר על מנת שתוכל להגיב.